一、以消化道出血为突出表现的原发性骨髓纤维化4例临床分析（论文文献综述）
张毛[1]（2021）在《非肝硬化性门静脉高压症临床特征及合并上消化道出血的危险因素分析》文中研究说明目的:非肝硬化性门静脉高压症（non-cirrhotic portal hypertension,NCPH）是门静脉高压症（portal hypertension,PHT）的一种少见类型,临床易误诊为肝硬化,且合并上消化道出血（upper gastrointestinal bleeding,UGIB）风险较高。本研究通过分析NCPH患者临床特征及其合并UGIB的危险因素,为临床早期诊断及指导治疗提供帮助。方法:选取2009年10月至2020年10月于吉林大学第二医院住院期间明确诊断为NCPH患者共62例为研究对象,统计62例患者的一般资料及临床资料,并分别计算每位患者APRI评分、FIB-4指数、Child-Pugh分级。根据是否合并食管胃底静脉曲张破裂出血将62例患者分为出血组和未出血组。阅读相关文献选择可能有意义的指标,应用SPSS25.0统计软件进行分析,得出可能影响疾病发生的相关因素及独立危险因素。结果:1.非肝硬化性门静脉高压症临床特征本研究组共62例NCPH患者,区域性门静脉高压（regional portal hypertension,RPH）21例（33.87%）,特发性门静脉高压（idiopathic portal hypertension,IPH）18例（29.03%）,门静脉海绵样变（cavernous transformation of portal vein,CTPV）8例（12.90%）,骨髓增殖性疾病（myeloproliferative diseases,MPD）6例（9.68%）,布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）4例（6.45%）,门静脉血栓形成（portal vein thrombosis,PVT）4例（6.45%）,肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease,VOD）1例（1.61%）。RPH21例,其中胰源性门静脉高压13例,包括慢性胰腺炎5例（23.81%）,胰腺肿瘤6例（28.57%）,胰腺假性囊肿2例（9.52%）。MPD6例,其中原发性骨髓纤维化4例（66.67%）,真性红细胞增多症2例（33.33%）。62例NCPH患者,其中29例首次就诊于肝胆胰外科（46.8%）,17例就诊于肝胆胰内科（27.4%）,6例就诊于胃肠外科（9.7%）,3例就诊于血液科（4.8%）,肾病内科、全科医学科、胃肠内科、儿科、介入科、血管外科、泌尿外科各1例（1.6%）。62例患者中男性36例占比58.1%,女性26例占比41.9%,男女比例1.4:1。发病年龄15-85岁,平均年龄54.82±16.38岁,男性平均年龄54.53±17.55岁,女性平均年龄55.23±14.95岁。本研究组62例患者首发症状主要是腹痛18例（29.0%）、脾大15例（24.2%）、呕血10例（16.1%）、腹胀8例（12.9%）等。其中RPH患者以腹痛（38.1%）、脾大（23.8%）为主要临床表现,IPH患者以呕血（27.8%）、腹痛（27.8%）、脾大（22.2%）为主要临床表现。62例患者并发症统计,上消化道出血19例（30.6%）,合并感染者11例（17.7%）,电解质紊乱6例（9.7%）,脾功能亢进42例（67.7%）,腹水26例（41.9%）,其它并发症少见。各病因组丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase,AST）未见明显异常,白蛋白（Albumin,ALB）正常或轻度下降,但均在30g/L以上;MPD组总胆红素（total bilirubin,TBIL）轻度升高,其它各组总胆红素均在正常水平;PVT组及MPD组碱性磷酸酶（Alkaline phosphatase,ALP）略高于正常,余各组碱性磷酸酶均在正常水平;BCS组、PVT组、MPD组γ-谷氨酰转肽酶（Gamma-glutamyl transpeptidase,GGT）高于正常水平,余各组GGT均处于正常水平;IPH组血红蛋白（Hemoglobin,Hb）、白细胞（White blood cell,WBC）、血小板（Platelet,PLT）显着低于其它疾病组,中位数分别为91.5g/L、3.6ⅹ109/L、86.5ⅹ109/L,余各疾病组Hb、WBC、PLT正常或轻度下降,各原发疾病组凝血功能较好。62例患者中无食管或胃底静脉曲张15例（24.2%）,孤立性食管静脉曲张20例（32.3%）,孤立性胃底静脉曲张16例（25.8%）,食管胃底静脉曲张11例（17.7%）。其中RPH以孤立性胃底静脉曲张为主（66.7%）。62例患者轻度食管或胃底静脉曲张10例（16.1%）,中度食管或胃底静脉曲张16例（25.8%）,重度食管或胃底静脉曲张21例（33.9%）。1例VOD患者APRI评分1.73,FIB-4指数为8.27。除VOD外,IPH组和BCS组的APRI评分显着高于其它疾病组,但各原发疾病组APRI评分均小于1。除VOD外,IPH组FIB-4指数最高,MPD组FIB-4指数最低,其中IPH组FIB-4指数大于3.25,余各原发疾病组FIB-4指数均小于3.25。62例患者中肝功能Child-Pugh分级为A级38例（61.3%）,B级23例（37.1%）,C级1例（1.6%）。2.出血组与未出血组比较两组在年龄、性别、ALT、AST、ALB、ALP、GGT、TBIL、PT、INR、WBC、PLT、APRI评分、FIB-4指数、肝功能Child-Pugh分级、门静脉内径比较,差异无统计学意义（P>0.05）。两组在脾厚度（Z=-2.116,P=0.034）、脾长径（Z=-5.133,P<0.001）、红色征（χ2=11.341,P<0.001）、静脉曲张程度（Z=-5.094,P<0.001）比较,差异具有统计学意义（P<0.05）。3.NCPH合并UGIB的危险因素分析将上述有统计学意义的指标纳入二元Logistic回归模型进一步分析,结果显示脾长径增大（OR=2.01,P<0.05）、静脉曲张程度（OR=8.54,P<0.05）是NCPH合并UGIB的独立危险因素。结论:1.RPH及IPH是NCPH常见病因,CTPV、BCS、MPD等相对少见。2.NCPH肝功能基本正常,脾功能亢进及肝纤维化程度较轻、并发症较少,但发生静脉曲张及出血风险较高。3.脾厚度、脾长径、红色征、静脉曲张程度是NCPH合并UGIB的危险因素,脾长径、静脉曲张程度是NCPH合并UGIB的独立危险因素。
庞相军[2]（2019）在《217例非肝硬化性门脉高压症临床特征分析》文中研究指明目的:回顾性分析217例非肝硬化性门脉高压患者的临床资料,以便更好指导临床医师诊疗,降低误诊率、漏诊率。方法:回顾性分析2012年1月2018年12月吉林大学第一医院217例非肝硬化性门脉高压症患者的一般资料、实验室检查、影像学检查情况。将217例非肝硬化性门脉高压症患者和同期随机500例肝硬化门脉高压症患者分别作为研究组和对照组,比较一般资料、实验室检查、影像学检查及并发症。将217例患者按照是否为胰腺疾病导致分为胰源性组和非胰源性组,比较一般资料、实验室检查、影像学检查及并发症。结果:（1）一般资料及并发症情况 217例原发疾病分布:140例胰源性门脉高压症（64.52%）,19例原发性门静脉血栓（8.76%）,17例门静脉海绵样变性（7.83%）,12例原发性骨髓纤维化（5.53%）,10例非肝硬化性特发性门脉高压（4.61%）,9例肝窦阻塞综合征（4.15%）,6例先天性肝纤维化（2.76%）,其他类型4例（1.84%）（包括3例戈谢病,1例海蓝细胞增多症）。胰源性门脉高压患者病因分布中,胰腺肿瘤92例（65.71%）,胰腺假性囊肿26例（18.57%）,胰腺炎19例（13.57%）,自身免疫性胰腺炎3例（2.15%）。腹痛、腹胀、脾大、腹水、消化道出血为最常见临床表现。胰源性门脉高压腹痛101例（72.14%）,脾大48例（34.29%）;原发性门静脉血栓腹痛14例（73.68%）,脾大14例（73.68%）;原发性门静脉海绵样变性脾大16例（94.12%）,消化道出血12例（70.59%）;原发性骨髓纤维化脾大12例（100%）;特发性非肝硬化性门脉高压脾大8例（80%）,消化道出血6例（60%）,脾功能亢进6例（60%）;肝窦阻塞综合征腹胀8例（88.89%）,腹水9例（100%）,6例有土三七服用史;先天性肝纤维化脾大6例（100%）,脾功能亢进6例（100%）;3例戈谢病患者均存在脾大,2例有腹水;1例海蓝细胞增多症患者为青年女性,以腹痛、黄疸、脾大、脾功能亢进为主要表现,Child分级为A级。所有患者未发生肝性脑病。原发性门静脉海绵样变性、原发性骨髓纤维化、先天性肝纤维化血红蛋白中位数分别为79g/L、75.5g/L、77.5g/L。特发性非肝硬化性门脉高压、先天性肝纤维化患者血小板中位数分别为67×109/L、66×109/L。肝窦阻塞综合征患者AST为98（40.4,659）U/L,ALT为116.2（25.5,577.7）U/L,其余各疾病患者转氨酶正常或仅轻度升高。先天性肝纤维化患者胆碱酯酶中位数为2570U/L。3例戈谢病患者,1例患者出现中度贫血（79g/L）,其余2例为轻度贫血。3例患者转氨酶均轻度升高。3例患者胆碱酯酶均明显下降,其中1例患者胆碱酯酶及白蛋白下降明显。1例海蓝细胞增多症患者血小板、白细胞下降明显。肝功、凝血常规改变轻微。（2）非肝硬化性门脉高压症组与肝硬化性门脉高压症组比较:非肝硬化组患者年龄较肝硬化组年轻（P<0.05）。非肝硬化组患者乏力、腹胀、水肿、脾大、脾功能亢进、腹水更少见,腹痛更常见（P<0.05）。非肝硬化组患者血常规、凝血常规、肝功异常程度较小（P<0.05）。非肝硬化组Child-Pugh分级C级更少见（P<0.05）。非肝硬化组的自发性腹膜炎、尿路感染、肝性脑病等并发症更少见（P<0.05）。（3）胰源性门脉高压症组与非胰源性门脉高压症组比较:胰源性组年龄更大,糖尿病、高血压病相对多见（P<0.05）。非胰源性组乏力、水肿、消化道出血、脾大、脾功能亢进更多见,胰源性组腹痛更多见（P<0.05）。非胰源性组血红蛋白、血小板下降更明显,凝血功能更差,肝功改变更大（P<0.05）。结论:（1）非肝硬化性门脉高压症中,胰源性门脉高压症相对多见,先天性肝纤维化、戈谢病等少见。（2）非肝硬化门脉高压症肝脏损伤较轻,并发症少见。但肝窦阻塞综合征肝功损伤相对较重。（3）胰源性门脉高压症常见病因是胰腺肿瘤、胰腺假性囊肿、胰腺炎。
陈贝贝,朱磊,王英德,赵钢[3]（2016）在《12例血液系统疾病导致门静脉高压症的临床特征分析》文中提出目的探讨血液系统疾病导致门静脉高压症的临床特征及治疗方法。方法选取1998年6月-2015年6月大连医科大学附属第一医院收治的血液系统疾病导致门静脉高压症患者,回顾性分析其一般资料、临床表现、实验室及影像学检查、病理检查、治疗方法及结局。结果共收集血液系统疾病导致的门静脉高压症12例。11例（91.67%）脾大,10例（83.33%）食管和/或胃底静脉曲张,8例（66.67%）出现消化道出血。腹部CT检查出食管胃底静脉曲张3例,胃镜检查出食管和/或胃底静脉曲张8例,腹部CT和胃镜检查结果有5例相符。8例消化道出血的患者中,1例接受经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）,2例行脾切除术,其余5例选择药物保守治疗。结论血液系统疾病继发的门静脉高压症肝功能损伤较轻,常表现为腹水或消化道出血,胃镜及腹部CT检查对门静脉高压症的早期诊断有较大帮助。
杜泓森[4]（2016）在《骨髓增殖性肿瘤的中医证候特点和临床用药规律研究》文中研究表明骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一种相对少见的慢性血液肿瘤,起源于骨髓造血干细胞,以一系或多系血细胞持续过度增殖为特征。主要包括原发性血小板增多症（ET）、真性红细胞增多症（PV）、骨髓纤维化（PMF）三种疾病。其临床表现相对隐匿,患者可无症状,也可出现乏力、头晕、腹胀、记忆力差、瘙痒、骨痛等多种症状,查体常可发现脾大。其主要并发症为血栓形成和出血,且具有转化为骨髓衰竭和急性白血病的风险。临床上患者多在体检时、或诊治其他疾病、发生血栓事件时才发现此病,既延误了治疗时机,也给患者带来了不可挽回的身体损害。加之近年来该病发病率逐渐上升,因而越来越受到临床医生的重视,对骨髓增殖性肿瘤的发病机制及治疗等方面的研究也在不断深入。但目前现代医学仍无法根治此病,主要采用对症治疗（抗血栓形成、改善贫血等）及细胞毒性药物、免疫调节剂、靶向治疗、切脾等方法。其毒副作用较明显,经济费用较高,患者不能长期耐受,故疗效受到限制。中医药治疗能有效改善西药毒副作用、增强疗效,进而提高患者生活质量,延长生存期,具有广泛应用前景。目的：1、采用回顾性研究方法,探索ET、PV、PMF三种疾病的中医证候特点,并对其差异加以比较分析,为中医药合理治疗三种不同疾病提供客观依据。2、对中西医结合治疗MPN进行疗效评价,观察患者相应的血常规改善情况,进而从以下3个方面探讨导师治疗MPN的用药规律：①根据病程长短的不同,观察活血药的使用规律;②根据血细胞数值升高的不同程度,观察清热解毒药的使用规律；③根据季节不同（冬、夏两季）,观察化痰药、温通药、消食药及解暑化湿药的使用规律。方法：1、研究一：①选择2011年1月一2016年2月就诊于北京中医药大学东方医院血液科的ET、PV、PMF患者分别45例、35例、26例,共计106例,对其进行一般资料的分析。②选择上述ET和PV患者（共80例）,采用描述性统计法,分析ET和PV的中医证候特点,并对其证候差异进行比较分析。2、研究二：①选择具有完整资料的ET（35人）和PV（30人）患者为研究对象,观察其初次就诊和两个月后相应血细胞数值的变化,以评价中西医结合治疗MPN的疗效。其中,ET观察指标为PLT；PV为RBC、HGB和HCT。②选择所有ET和PV患者（共计80例）的初次处方作为研究目标,按照患者病程长短,将其分类为“长病程处方”和“短病程处方”,采用描述性统计方法,得出两种处方中活血药的频率分布,并对其差异进行比较分析。③按照患者血细胞数值的高低,将其分类为“高值处方”和低值处方”,采用描述性统计方法,得出两种处方中清热解毒药的频率分布,并对其差异进行比较分析。④选择所有ET和PV患者的冬季处方和夏季处方,采用描述性统计方法,分别得出两种处方中解暑化湿药、消食药、化痰药及温通药的频率分布,并对其差异进行比较分析。运用SPSS21.0对结果进行统计分析。计量资料正态分布用均数±标准差表示,采用配对样本的t检验,不符合正态分布用中位数表示,采用两个相关样本的非参数检验。计数资料RC,双向无序,病例数≧40且理论频数≧5时,采用Pearson统计量；病例数≧40但1≦理论频数<5时,采用校正卡方统计量；病例数<40或理论频数<1时,采用Fisher精确检验。P<0.05即为差异有统计学意义。结果：1、根据描述性统计法,得出ET和PV的四诊资料情况：①症状方面：ET患者出现频率大于15%的症状依次为：神疲乏力、抑郁善怒、面唇紫暗、食少纳呆、食后腹胀、口黏腻、气短憋气、胸脘痞闷、头身困重、懒言、走窜/胀痛；PV患者出现频率大于15%的症状依次为：神疲乏力、胁下症块、口渴饮冷、面唇暗红目赤、食少纳呆、善忘呆钝、肌肤甲错、口黏腻、面部烘热感、痛经色暗有血块、手足麻木、胸脘痞闷、头身困重。②舌象方面：ET患者舌质出现频率最高的为淡暗舌,其次为暗红舌和舌下静脉曲张；频率最高的舌苔为白腻苔,其次为薄白苔。PV患者出现频率最高的舌质为暗红舌,其次为淡暗舌和舌下静脉曲张；频率最高的舌苔为黄腻苔,薄白苔次之。③脉象方面：ET患者频率较高的脉象依次为：沉、滑、细；PV患者频率较高的脉象依次为：滑、弦、数。2、根据ET和PV患者的证候频率分布,得出：ET患者频率高于20%的证候依次为：血瘀证、气虚证、痰湿证、气滞证、湿热证；PV患者频率高于20%的证候依次为：血瘀证、气虚证、湿热证、气滞证。且经过比较,ET更易出现痰湿证,PV更易出现湿热证。3、中西医结合治疗ET和PV疗效较好,经治疗2个月后,ET患者的PLT及PV患者的RBC、HGB、HCT数值均较前明显下降。4、“长病程方”与“短病程方”在活血药的应用方面无明显差异；“高值方”与“低值方”在清热解毒药的应用方面无明显差异；“冬季方”与“夏季方”在温通药方面无明显差异,在化痰药、消食药和解暑化湿药方面均有显着差异。其中,“冬季方”中的化痰药和消食药均比“夏季方”多,“夏季方”中的解暑化湿药比“冬季方”多。结论：1、ET、PV均以血瘀证为主证,其次为气虚证、气滞证,并且ET痰湿证相对较多,而PV湿热证相对较多。2、活血药的应用与病程长短无明显关系；清热解毒药的应用与患者血细胞数值升高的程度无明显关系；化痰药和消食药的使用在冬季相对较多,解暑化湿药的使用在夏季相对较多,温通药的使用在冬、夏季无明显差别。
何海菊[5]（2015）在《96例骨髓增殖性肿瘤的临床分析》文中研究表明目的：总结分析本院骨髓增殖性肿瘤中经典的三种疾病即真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）的临床特点,分析其主要并发症及预后的危险因素,探索适合本中心患者的预后评估系统。方法：搜集本院2000-2014年收治的96例骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,这些病例包括PV 35例,ET 30例和PMF 31例,采用描述性统计方法回顾性分析疾病特点、临床表现、实验室检查、治疗及转归；采用Fisher精确检验和logistic回归分析PV和ET血栓形成和出血并发症的危险因素；采用Kaplan-Meier法和COX回归模型进行PMF患者的生存分析。根据五种预后评估系统,即LILLI,IPSS,DIPSS,改良版IPSS和改良版DIPSS将PMF患者分层后比较各层生存数据。结果：单因素（p=0.013）和多因素分析（p=0.004,HR=1.009）均发现血小板水平与PV患者血栓形成有关；单因素分析发现心血管危险因素B（即糖尿病合并或者不合并高血压、高脂血症合并或者不合并高血压）（p=0.007）和血栓形成病史（p=0.009）与ET患者血栓形成的并发症有关,而心血管危险因素A（即高血压、糖尿病、高脂血症包含任意一项）（p=0.058）与ET患者血栓形成的并发症的没有明显的相关性；多因素分析发现心血管危险因素B（p=0.023,OR=11.33）、血栓形成病史（p=0.023,OR=9.76）与ET患者血栓形成的并发症有关。PMF的预后分析中,单因素分析发现有全身症状、脾脏肋缘下大于>8cm、血红蛋白<100舡、血小板<100×109/L、LDH>440IU/L与PMF不良预后有关；多因素分析发现有全身症状（p=0.038,OR=3.55）、血小板<100×109/L（p=0.042,OR=2.89）与PMF预后仍相关。结论：血小板升高为PV患者血栓形成并发症的独立危险因素；心血管疾病危险因素、血栓形成病史为ET患者血栓形成并发症的独立危险因素；有全身症状、血小板<100×109/L是PMF不良预后的独立危险因素。LILLI、改良IPSS、改良DIPSS预后评分系统适用于本中心PMF患者。
杜军,汤海涛,杨平,孙家龙,王支甫[6]（2014）在《区域性门静脉高压症23例的临床诊治分析》文中进行了进一步梳理目的:总结区域性门静脉高压症（regional portal hypertension,RPH）临床诊治经验。方法:回顾分析1995年1月—2012年12月收治的23例RPH的临床表现、诊断方法、治疗措施和疗效。结果:23例均发生消化道出血,经胃镜证实为胃底静脉曲张出血,部分伴有食管下段静脉曲张。其中7例以上消化道出血为首发症状,16例因其他疾病住院期间发生消化道出血;19例为孤立性胃底静脉曲张,4例合并轻度食管下段静脉曲张。将患者按病因学和临床转归分类,其中3例胰腺炎合并囊肿或假性囊肿和1例脾外伤经外科手术治愈,3例胰腺癌患者死于并发症,其余经内科保守或内镜下组织胶注射治疗,好转后保持随访。结论:RPH可通过内镜、彩色多普勒超声和CT增强并血管成像等检查确诊,但是需和肝原性门脉高压症区别,外科手术治疗需慎重,可考虑内镜介入联合内科保守治疗。
廖俊尧[7]（2013）在《益气养血活血法治疗BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床疗效分析》文中认为概述：骨髓增殖性肿瘤（tnyeloproliferative neoplasms,MPN）是指分化相对成熟的-组造血干细胞的肿瘤性疾病,表现为一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖。真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（IMF）属于BCR/ABL阴性的MPN,分别以红细胞增多、血小板增多和骨髓纤维化为特征,病程中的主要表现为血细胞计数异常、血栓栓塞、出血、肝脾肿大,晚期IMF患者还可出现全血细胞减少。各病间可以相互转化,也可以发展为急性白血病。目前西医学对于PV、ET和IMF治疗主要有采用羟基脲、马利兰等化疗抑制骨髓增生,但长期使用可促进骨髓纤维化、并导致白血病及其他恶性肿瘤的发生。干扰素用于治疗MPN无致白血病及骨髓纤维化作用,但其治疗后常会出现发热、肌肉关节痛等不良反应,部分患者不能耐受而停药。脾切除常可减轻患者的机械压迫症状,但脾切除的相关死亡率高,可加速肝大和极度的血小板增多。静脉放血是治疗PV的基本方法,但可引起红细胞和血小板数的反跳性升高,并能诱发或促进血栓形成。因此,寻找高效低毒、能够长期控制病情并延缓病情发展的治疗方法具有重要的临床实用价值。本着中医“异病同治,同病异治”的原则,我科长期以来一直采用益气养血活血法协定方作为基本治疗方案治疗骨髓增殖性肿瘤,取得较好疗效,具有无毒副作用,能够长期控制病情的优点。目的：总结分析益气养血活血法对骨髓增殖性肿瘤的治疗效果。方法：回顾分析我科55例具有6个月以上完整治疗资料记录的BCR/ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤的患者,将其分为三组：①真性红细胞增多症患者15例;②原发性血小板增多症患者24例；③原发性骨髓纤维化患者16例。中医治疗均给予我科益气养血活血协定方为主,所有患者病情严重时辅以西医对症支持治疗。具体为：我科益气养血活血法协定方,在此基础上随证加减,持续服用,汤药服用一月后改为相同处方制成中药蜜丸药,每丸9g,每次1丸,每日2次。记录治疗前后患者血象变化及症状改善情况,三组病人分别进行治疗前后对比,及三组之间进行疗效对比。结果：PV组治疗后红细胞数、血红蛋白、红细胞压积与治疗前比较,有显着性差异,而白细胞、血小板无统计学差异。ET组治疗后血小板、白细胞数较前明显下降,经统计有显着差异,而血红蛋白与治疗前比较未见显着性差异。IMF组患者治疗后血红蛋白较前明显上升,经统计有显着性差异,而白细胞、血小板数经检验无统计学差异。三组治疗前后症候积分比较,均有显着差异。疗效方面：PV组患者显效者8例,好转4例,无效3例,总有效率为80%；ET组患者显效者15例,好转5例,无效4例,总有效率为83.3%；IMF组患者显效者5例,好转6例,无效5例,总有效率为68.8%。有效率ET组>PV组>IMF组,三组之间疗效进行两两比较,经统计学检验无显着差异。结论：①运用益气养血活血法治疗骨髓增殖性肿瘤,三组临床症状均有明显改善,经统计学检验治疗前后有显着差异；三组临床疗效比较,ET组疗效优于PV组和IMF组,PV组优于IMF组,但无统计学差异,考虑可能与疾病自身特点有关。②中药治疗骨髓增殖性肿瘤能够达到改善症状,长期控制病情,副作用小的效果。
宋志强,周丽雅[8]（2010）在《原发性骨髓纤维化继发门脉高压症六例分析并文献复习》文中提出目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）继发门脉高压症患者的临床特点。方法对北京大学第三医院确诊的6例PMF继发门脉高压症患者进行临床分析,并进行文献复习。结果 6例患者中,男、女各3例,年龄（52.8±11.7）岁,临床起病至确诊的中位时间为24个月。门脉高压症相关症状主要包括腹胀、腹部包块、呕血和黑便,体征主要包括脾大（均为中重度肿大）、肝大（以轻中度肿大多见）、移动性浊音阳性和腹壁静脉曲张,而黄疸、肝掌和蜘蛛痣少见。大多数患者的肝功能指标正常。门、脾静脉宽度为（16.0±3.2）、（11.0±3.4）mm,2例合并门静脉或脾静脉血栓。1例患者进行了肝穿刺,显示有髓外造血。5例患者接受了门脉高压症相关药物治疗,脾切除术和食管曲张静脉套扎治疗各1例。结论 PMF继发门脉高压症临床罕见,极易误诊。脾大显着、轻中度肝大、肝功能较好、肝掌和蜘蛛痣等体征少见、肝穿刺显示髓外造血等是其与肝硬化的鉴别要点。
程勇[9]（2002）在《以消化道出血为突出表现的原发性骨髓纤维化4例临床分析》文中指出目的了解原发性骨髓纤维化的消化系统表现。方法对确诊的4例患者进行临床分析。结果4例均以上消化道出血为突出表现。结论原发性骨髓纤维化临床少见 ,起病缓慢 ,有贫血、显着脾肿大 ,骨髓有不同程度的纤维组织增生。合并上消化道出血少见。注意不要误诊
朱慧敏[10]（2021）在《26例妊娠合并血液恶性肿瘤患者的临床分析并文献回顾》文中提出目的分析并探讨妊娠合并血液恶性肿瘤的临床特点、诊疗经验及预后情况。以提高对妊娠合并血液恶性肿瘤的认识。方法回顾性总结并分析宁夏医科大学总医院自2001年1月至2021年2月收治的26例妊娠期合并血液恶性肿瘤患者的临床资料,结合文献分析并展开讨论。结果（1）发病率:26例妊娠合并血液恶性肿瘤患者在我院同期收治的36123例妊娠患者中发病率约0.07%,中位年龄26（18～39）岁,除1例患者于妊娠前确诊白血病外,血液恶性肿瘤在妊娠早、中、晚期发生率分别为12%（3/25）、48%（12/25）、40%（10/25）;（2）疾病类型:26例患者中,妊娠合并急性髓系白血病（AML）12例（46.2%,12/26）,其中急性早幼粒细胞白血病（APL或AML-M3）5例,AML（非M3）7例。妊娠合并急性淋巴细胞白血病（ALL）3例（11.5%,3/26）,妊娠合并霍奇金淋巴瘤（HL）2例（7.7%,2/26）,妊娠合并非霍奇金性淋巴瘤（NHL）8例（30.8%,8/26）,妊娠合并慢性髓系白血病（CML）1例（3.8%,1/26）;（3）治疗情况:16例白血病患者中12例患者接受化疗,初次化疗后达到完全缓解（CR）共7例（58.3%）。5例APL中妊娠期初诊4例均达CR,另1例妊娠前确诊APL经治疗已达CR,妊娠早期终止妊娠并继续化疗。7例AML（非M3）患者中有5例接受治疗,3例达到CR（60%）,3例ALL患者中1例经治疗后疾病未达到CR,1例CML患者化疗未缓解;（4）孕期处理及妊娠结局:26例患者中有11例患者（42.3%,11/26）选择引产或人工流产（妊娠早期3例,妊娠中期7例,妊娠晚期1例）,其他15例继续妊娠的患者（早期1例,中期4例、晚期10例）妊娠中期孕妇死亡2例（2/15,13.3%）,胎儿死亡2例（自然流产1例、宫内死亡1例）,11例患者（42.3%,11/26）最终产下胎儿（妊娠中期1例,晚期10例）,其中健康新生儿6例（54.5%,6/11）,出现新生儿不良并发症5例（45.5%,5/11,出生低体重儿3例,新生儿呼吸窘迫综合征2例,新生儿窒息1例）。15例继续妊娠患者中出现不良妊娠结局共8例（53.3%）。成功分娩的11例胎儿中,除2例失访,9例新生儿长期随访均存活并且未发现生理、心理发育异常;（5）随访及生存:26例患者平均生存期（72.5±9.7）月,1年累积生存率74.3%,3年累积生存率67.5%,死亡7例（26.9%,7/26）均为白血病。26例患者中16例妊娠合并白血病患者中位生存时间28（1～103）月,1年累积生存率57.9%,3年累积生存率46.3%;10例妊娠合并淋巴瘤患者中位生存时间33.5（1～87）月,除2例失访,其他8例均存活,妊娠合并白血病患者生存期短于妊娠合并淋巴瘤（p<0.05）。结论妊娠合并血液恶性肿瘤是一种临床罕见的特殊情况,发病率较低,以妊娠中、晚期合并急性白血病和淋巴瘤最为多见。APL及淋巴瘤生存及预后情况较好,ALL预后相对较差。妊娠合并血液恶性肿瘤患者不良妊娠结局发生率较高,但妊娠晚期患者分娩后的胎儿长期生存及预后情况尚可。对于妊娠早合并血液恶性肿瘤的患者建议终止妊娠尽快治疗,妊娠中、晚期合并白血病患者若选择继续妊娠,应结合多方面因素制定个体化治疗方案,对于妊娠晚期合并早期淋巴瘤的患者可酌情等待分娩后进一步治疗。
二、以消化道出血为突出表现的原发性骨髓纤维化4例临床分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、以消化道出血为突出表现的原发性骨髓纤维化4例临床分析（论文提纲范文）
（1）非肝硬化性门静脉高压症临床特征及合并上消化道出血的危险因素分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| abstract |
| 英文缩略词表 |
| 第1章 引言 |
| 第2章 综述 |
| 2.1 概述 |
| 2.2 门静脉高压定义及分类 |
| 2.3 IPH和 EHPVO流行病学 |
| 2.4 IPH及 EHPVO病因 |
| 2.5 IPH及 EHPVO发病机制 |
| 2.6 IPH及 EHPVO临床特征 |
| 2.7 IPH及 EHPVO诊断标准 |
| 2.8 IPH及 EHPVO治疗 |
| 2.9 IPH及 EHPVO预后 |
| 2.10 总结 |
| 第3章 临床资料与方法 |
| 3.1 研究对象 |
| 3.2 纳入标准 |
| 3.3 排除标准 |
| 3.4 研究方法 |
| 3.5 统计方法 |
| 第4章 结果 |
| 4.1 一般资料统计 |
| 4.2 单因素分析 |
| 4.3 二元Logistic回归分析 |
| 第5章 讨论 |
| 第6章 结论 |
| 参考文献 |
| 作者简介及在学期间所取得的科研成果 |
| 致谢 |
（2）217例非肝硬化性门脉高压症临床特征分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 中英文缩略词对照表 |
| 第1章 绪论 |
| 第2章 综述 |
| 2.1 区域性门脉高压 |
| 2.1.1 病因及发病机制 |
| 2.1.2 临床表现 |
| 2.1.3 诊断 |
| 2.1.4 治疗 |
| 2.2 门静脉海绵样变性 |
| 2.2.1 病因及发病机制 |
| 2.2.2 临床表现 |
| 2.2.3 诊断 |
| 2.2.4 治疗 |
| 2.3 特发性非肝硬化门脉高压 |
| 2.3.1 病因和发病机制 |
| 2.3.2 临床表现 |
| 2.3.3 诊断 |
| 2.3.4 治疗 |
| 2.4 原发性骨髓纤维化 |
| 2.4.1 病因和发病机制 |
| 2.4.2 临床表现 |
| 2.4.3 诊断 |
| 2.4.4 治疗 |
| 2.5 先天性肝纤维化 |
| 2.5.1 病因和发病机制 |
| 2.5.2 临床表现 |
| 2.5.3 诊断 |
| 2.5.4 治疗 |
| 2.6 肝窦阻塞综合征 |
| 2.6.1 病因及发病机制 |
| 2.6.2 临床表现 |
| 2.6.3 诊断 |
| 2.6.4 治疗 |
| 2.7 戈谢病 |
| 2.7.1 病因及发病机制 |
| 2.7.2 临床表现 |
| 2.7.3 诊断 |
| 2.7.4 治疗 |
| 2.8 门静脉血栓 |
| 2.8.1 病因和发病机制 |
| 2.8.2 临床表现 |
| 2.8.3 诊断 |
| 2.8.4 治疗 |
| 2.9 海蓝细胞增多症 |
| 2.9.1 病因和发病机制 |
| 2.9.2 临床表现 |
| 2.9.3 诊断 |
| 2.9.4 治疗 |
| 第3章 资料与方法 |
| 3.1 研究对象 |
| 3.2 纳入标准 |
| 3.2.1 门脉高压诊断标准 |
| 3.2.2 胰源性门脉高压诊断标准: |
| 3.2.3 原发性门静脉海绵样变性诊断标准 |
| 3.2.4 原发性骨髓纤维化诊断标准 |
| 3.2.5 特发性非肝硬化门脉高压诊断标准 |
| 3.2.6 先天性肝纤维化诊断标准 |
| 3.2.7 肝窦阻塞综合征诊断标准 |
| 3.2.8 戈谢病诊断标准: |
| 3.2.9 原发性门静脉血栓诊断标准: |
| 3.2.10 原发性海蓝细胞增多症诊断标准 |
| 3.3 分组 |
| 3.4 资料收集与整理 |
| 3.5 统计学处理 |
| 第4章 结果 |
| 4.1 一般资料及并发症情况 |
| 4.2 临床表现情况 |
| 4.3 实验室检查情况 |
| 4.4 非肝硬化性门脉高压症与肝硬化性门脉高压症比较 |
| 4.4.1 两组一般资料比较 |
| 4.4.2 两组临床表现比较 |
| 4.4.3 两组实验室检查比较 |
| 4.4.4 Child-Pugh评分 |
| 4.4.5 并发症 |
| 4.5 胰源性门脉高压症与非胰源性门脉高压症比较 |
| 4.5.1 一般资料 |
| 4.5.2 临床表现 |
| 4.5.3 两组实验室检查比较 |
| 4.5.4 两组Child-Pugh分级比较 |
| 4.5.5 两组并发症比较 |
| 第5章 讨论 |
| 第6章 结论 |
| 参考文献 |
| 作者简介及在学期间所取得的科研成果 |
| 致谢 |
（3）12例血液系统疾病导致门静脉高压症的临床特征分析（论文提纲范文）
| 1资料与方法 |
| 1.1资料来源 |
| 1.2研究方法 |
| 2结果 |
| 2.1一般情况 |
| 2.2临床表现 |
| 2.3实验室检查结果 |
| 2.4影像学结果 |
| 2.5治疗和预后 |
| 3讨论 |
（4）骨髓增殖性肿瘤的中医证候特点和临床用药规律研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 符号说明 |
| 第一部分 文献综述 |
| 综述一 骨髓增殖性肿瘤的现代医学研究进展 |
| 1 概述 |
| 2 发病机制 |
| 3 临床表现 |
| 4 诊断标准 |
| 5 治疗 |
| 6 预后及转归 |
| 7 结语 |
| 参考文献 |
| 综述二 骨髓增殖性肿瘤的中医药研究进展 |
| 1 中医病名 |
| 2 中医病因病机 |
| 3 辨证论治 |
| 4 讨论和展望 |
| 参考文献 |
| 前言 |
| 第二部分 临床研究 |
| 临床资料与方法 |
| 1 临床资料 |
| 2 研究方法 |
| 3 统计学方法 |
| 结果 |
| 1 一般资料统计 |
| 2 四诊资料统计 |
| 3 ET和PV证候分布特点及比较 |
| 4 疗效评价 |
| 5 用药分布 |
| 讨论 |
| 1 一般资料分析 |
| 2 四诊资料分析 |
| 3 证候特点及差异分析 |
| 4 用药规律分析 |
| 参考文献 |
| 结语 |
| 问题与不足 |
| 附录 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（5）96例骨髓增殖性肿瘤的临床分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 缩略词表 |
| 前言 |
| 骨髓增殖性肿瘤现状及研究进展 |
| 参考文献 |
| 病例及方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 结论与展望 |
| 发表论文 |
| 作者简介 |
| 致谢 |
（6）区域性门静脉高压症23例的临床诊治分析（论文提纲范文）
| 1资料与方法 |
| 2结果 |
| 3讨论 |
（7）益气养血活血法治疗BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床疗效分析（论文提纲范文）
| 目录 |
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略语 |
| 第一部分 文献综述 |
| 综述一 现代医学对骨髓增殖性肿瘤发病机制的认识和治疗进展 |
| 1 骨髓增殖性肿瘤的发病机制 |
| 1.1 红细胞生成素(EPO)与红细胞生成素受体(EPO-R) |
| 1.2 巨核祖细胞对血小板生成素的敏感性 |
| 1.3 基因突变 |
| 1.4 染色体异常 |
| 2 骨髓增殖性肿瘤的传统治疗 |
| 2.1 化学药物治疗 |
| 2.2 α-干扰素(α-Interferon,α-IFN) |
| 2.3 血细胞去除术 |
| 2.4 抗血小板治疗 |
| 2.5 放疗 |
| 2.6 改善贫血的治疗 |
| 2.7 脾切除 |
| 2.8 异基因造血干细胞移植 |
| 3 骨髓增殖性肿瘤的靶向治疗 |
| 参考文献 |
| 综述二 中医学对骨髓增殖性肿瘤的认识及治疗进展 |
| 1 病名探讨 |
| 2 病因病机 |
| 3 治疗 |
| 3.1 治则治法 |
| 3.2 专药专方治疗经验 |
| 3.3 中西结合治疗 |
| 参考文献 |
| 前言 |
| 第二部分 临床研究 |
| 1 临床资料 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 纳入病例标准 |
| 1.3 排除病例标准 |
| 1.4 观察指标 |
| 1.5 统计方法 |
| 1.6 治疗方法 |
| 2 诊疗标准 |
| 2.1 诊断标准 |
| 2.2 疗效标准 |
| 2.3 中医症候计分标准 |
| 2.4 中医症候疗效判定标准 |
| 3 结果 |
| 3.1 血象的变化 |
| 3.2 各组临床症候积分的变化 |
| 3.3 组间疗效对比 |
| 3.4 并发症的发生率 |
| 4 讨论 |
| 4.1 现代医学对BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤治疗现状及不足 |
| 4.2 益气养血活血协定方治疗MPN的组方依据 |
| 4.3 临床疗效分析 |
| 4.4 存在的问题与展望 |
| 结论 |
| 中医症状积分标准表 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（9）以消化道出血为突出表现的原发性骨髓纤维化4例临床分析（论文提纲范文）
| 例1: |
| 例2: |
| 例3: |
| 例4: |
| 讨论 |
（10）26例妊娠合并血液恶性肿瘤患者的临床分析并文献回顾（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 化疗方案中英对照 |
| 英文简略词缩写 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 文献综述 妊娠合并血液恶性肿瘤的研究进展 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
| 开题、中期及学位论文答辩委员组成 |
四、以消化道出血为突出表现的原发性骨髓纤维化4例临床分析（论文参考文献）
- [1]非肝硬化性门静脉高压症临床特征及合并上消化道出血的危险因素分析[D]. 张毛. 吉林大学, 2021(01)
- [2]217例非肝硬化性门脉高压症临床特征分析[D]. 庞相军. 吉林大学, 2019(11)
- [3]12例血液系统疾病导致门静脉高压症的临床特征分析[J]. 陈贝贝,朱磊,王英德,赵钢. 中国现代医学杂志, 2016(09)
- [4]骨髓增殖性肿瘤的中医证候特点和临床用药规律研究[D]. 杜泓森. 北京中医药大学, 2016(08)
- [5]96例骨髓增殖性肿瘤的临床分析[D]. 何海菊. 东南大学, 2015(08)
- [6]区域性门静脉高压症23例的临床诊治分析[J]. 杜军,汤海涛,杨平,孙家龙,王支甫. 南通大学学报(医学版), 2014(01)
- [7]益气养血活血法治疗BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床疗效分析[D]. 廖俊尧. 北京中医药大学, 2013(10)
- [8]原发性骨髓纤维化继发门脉高压症六例分析并文献复习[J]. 宋志强,周丽雅. 中华内科杂志, 2010(10)
- [9]以消化道出血为突出表现的原发性骨髓纤维化4例临床分析[J]. 程勇. 河北职工医学院学报, 2002(04)
- [10]26例妊娠合并血液恶性肿瘤患者的临床分析并文献回顾[D]. 朱慧敏. 宁夏医科大学, 2021(02)
标签：骨髓纤维化论文; 门脉高压症论文; 食管胃底静脉曲张论文; 骨髓增生性疾病论文; 骨髓细胞论文;